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血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是一种少见的间叶源性肿瘤，年WHO将其分为经典型和上皮样型，最常见于肾脏，其次为肝脏，经典型AML具有较多脂肪成分容易诊断，而肝脏上皮血肌脂肪瘤（hepaticepithelioidangiomyolipomaHEAML）含少量脂肪或不含脂肪，临床表现缺乏特异性，且具有恶变潜质，预后尚不明确。

请看下面几例病例：

女，41岁，肝左外叶外生型巨大HEAML。

T1WI以低信号为主，其内散在斑片状高信号（箭）及血管流空血管影（箭头，A）；T1WI抑脂序列可见斑片状信号减低（箭，B）

化学位移技术反相位可见多发片状信号减低（箭，C）；增强扫描明显强化，病灶内和周围见多发畸形增粗血管影（箭，D）；

光镜下肿瘤由上皮样细胞、脂肪细胞和血管构成（HE，×20，E）

女，46岁，肝右后叶HEAML

病灶呈“快进慢出”，动脉期病灶明显强化，中心见线形低信号（A）；门静脉期病灶强化稍减退（B），无包膜。

女，41岁，肝左外叶HEAML

病灶呈“快进快出”，动脉期病灶明显强化（A）；门静脉期强化减退（B），周围见包膜

女，40岁，肝右前叶HEAML

病灶呈“快进快出”，动脉期病灶明显均匀强化（A）；门静脉期强化减退（B），信号不均，有包膜

男，46岁，肝左叶HEAML

T2WI呈高信号（A）；DWI呈高信号（B）；增强扫描动脉期肝左静脉提前显影（箭，C）

肝脏AML是由血管、平滑肌、脂肪3种成分不同比例组成的肿瘤，而HEAML为其罕见亚型，具有潜在恶性生物学行为。HEAML好发于中年女性，男女比例约1∶5，与文献报道基本一致，大多单发，临床症状缺乏特异性，少数患者出现腹痛。

平扫表现：HEAML的MRI信号取决于肿瘤含血管、平滑肌、上皮成分比例，部分病灶可见少量脂肪，甚至不含脂肪，HEAML病灶为上皮样平滑肌细胞，含有脂肪成分少，不易被影像检查发现。研究发现大多数HEAML完全没有脂肪，可以作为区别于非上皮样AML的特征表现。

增强扫描表现：MRI增强扫描动脉期呈明显均匀或不均匀强化，由于HEAML含有上皮样平滑肌组织和不同程度迂曲、扩张的血管网，血管网越丰富，动脉期强化越明显，病灶内血管大多为静脉结构血管，可位于病灶边缘或内部，并与引流静脉相连，大多引流至肝静脉、门静脉、下腔静脉。

由于肿瘤血管较粗，血管缓慢，造影剂滞留时间较长，而且肿瘤血管壁较厚，造影剂扩散至血管外间隙需要较长时间，故门静脉期及延迟期肿瘤呈相对肝实质高信号，即“快进慢出”具有一定特征性。

病理结果显示HEAML无包膜，肿瘤生长过程中可以对周围肝脏组织形成推压，增强扫描后门静脉期及延迟期有强化，形成所谓“假包膜”。

①HCC（肝细胞肝癌hepatocellularcarcinoma，HCC）：部分病例表现为“快进快出”，延迟期有“假包膜”，与HCC表现相似。

1）HCC患者多见于中老年男性，一般有乙肝、肝硬化病史，常伴有AFP升高；而HEAML以中年女性多见，无乙肝、肝硬化病史，AFP正常。

2）增强扫描动脉期HCC由动脉供血，病灶内为动脉血管，门静脉期及延迟期不会显示；而HEAML病灶周围和中心为增粗迂曲的静脉，早期有引流静脉显影，门静脉期及延迟期病灶周围和中心静脉持续强化，动脉期病灶强化程度低于HCC；

3）HCC病灶内脂肪变性为细胞内脂肪，化学位移成像技术显示反相位信号减低，而HEAML中的脂肪为成熟脂肪，抑脂序列信号减低；

4）HCC强化方式为“快进快出”，后期多见包膜强化，而HEAML多为“快进慢出”，可出现“假包膜”。

②HCA（肝腺瘤hepatocellularadenoma，HCA）：HCA常见于青年女性，多与服用类固醇激素有关，可伴有出血、囊变、脂肪变性，多有包膜；而HEAML一般无临床病史，少有出血、囊变，另外含有成熟脂肪，引流静脉早显及病灶内或周围增粗静脉可支持HEAML的诊断。

③FNH（肝脏局灶性结节增生focalnodularhyperplasia，FNH）：FNH平扫T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，增强扫描动脉期明显强化，门静脉期及延迟期强化减低，无包膜样强化，病灶中央见延迟强化的星芒状瘢痕影，而HEAML中心无瘢痕，病灶内畸形静脉持续强化，动脉期有引流静脉早显。如果遇到不典型病灶，可通过肝胆特异性对比剂进行鉴别，FNH为高信号，而HEAML为低信号。

④肝转移瘤：转移瘤一般有原发肿瘤病史，且无病灶内畸形静脉及引流静脉早显。

小结：HEAML好发于中年女性，以单发、境界清、乏脂或无脂、“快进慢出”强化方式为特征，引流静脉早显以及病灶内畸形静脉血管有助于诊断。

参考文献：

[1]XieL,JessurunJ,ManivelJC,etal.Hepaticepithelioidangiomyolipomawithtrabeculargrowthpattern:amimicofhepatocellularcarcinomaonfineneedleaspirationcytology.DiagnCytopathol,,40(7):-.

DaiCL,XueLP,LiYM.Multi-slice