再.障

重型再障，

免疫抑制治疗失败后，

这个治疗选择让我走出绝望

《行路难》

李白

行路难！

行路难！

多歧路，

今安在？

长风破浪会有时，

直挂云帆济沧海。

再生障碍性贫血，简称“再障”，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞异常和外周血全细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型、非重型再障和急性、慢性再障。西方发病率约为2/万人口，而亚洲则是其2-3倍。

好消息是，随着医疗技术的不断发展，如果患者在早期接受及时规范的治疗，治愈率可达80%-90%，只是这个治疗过程很艰难，需要足够的时间、精力和财力。

年8月初，倪女士被确诊为重型再障，辗转大半年，经历免疫抑制治疗失败后，直到遇医院（以下简称“市一”）血液科移植团队，才有幸成为治愈者。

今天的文章，我们就来了解一下倪女士的抗癌故事。

（注：以下内容由倪女士口述，唐艳梅整理）

奇怪的乌青

平静幸福的生活，被手臂上的乌青块打破。

生病前，倪女士的生活简单美好，一个可爱的儿子，一个爱自己的老公，以及一份满意的工作，但这份美好被手臂上的乌青块给打破了。

年8月8日，倪女士医院看中医，因为儿子的咳嗽一直没好，而她正赶上来例假，特别多，无意间看到自己手臂上有个乌青块，医院就顺便验个血吧。

没想到，本该半个小时可以拿到的化验结果，1个小时后还没出来，而且化验科的医生又找她重新抽了一次血，最后结果出来了，她的血小板只有17（正常人是——）。医医院的血液科做进一步检查。

当天下午，她在老公的陪伴下就医院的血液科，那里的医生怀疑是白血病，马上安排她住院治疗，并做骨髓穿刺。

住院后，倪女士一边输血，一边等骨穿结果，最后被确诊为重型再障。

听到这一结果，倪女士一家人的平静生活被打乱了，因为这种血液疾病，需要长时间的治疗，且治疗中还要面对各种不确定性。

只是事实已经如此，惟有勇敢面对，才能拥有活下来的希望，就这样，倪女士开启了“应战”模式。

希望/失望

对于再障的治疗，一般情况下都是先采取强化免疫抑制治疗，倪女士也是如此。

倪女士满怀希望地想着，免疫抑制治疗可以治好自己，重新拥有健康的身体，但令人遗憾的是，这种治疗方法以失败告终，她的各项指标还是很差，白细胞、血小板，以及血红蛋白始终涨不起来。

无奈之下，倪女士只能一边输血续命，一边想办法寻求其他治疗手段。

倪女士在输血的过程中，还出现过危险的情景。

一次输血后半个小时，她出现了发颤症状，医生马上急救，最后被送进无菌病房，这一住，就是99天，更重要的是，无菌病房的床位费是自理的（每天0元），单单这一项花费就将近10万。

面对高昂的治疗费用，加上治疗效果又没什么起色，倪女士一家陷入了深深的绝望中。

希望？失望。绝望！

移植·新生

正当倪女士不知接下来的路该怎么走时，一位朋友告诉她，医院血液科可以通过造血干细胞移植治疗重型再障。

得知这一消息，倪女士又燃起了对治疗的信心。

第二天，倪女士在家人的陪伴下来到了市一血液科，而这也是她输了近50袋血小板和90袋红血之后，才找到的新希望。

到了市一之后，血液科移植团队马上安排她做移植前的各项准备，时间紧，任务重，最后主治医生确定用倪女士姐姐的干细胞，因为倪女士的病情没有给医生太多时间去骨髓库配型。

年4月24日，当姐姐的干细胞回输到倪女士的体内时，也意味着她的重生之路真正开启。

虽然倪女士在移植后出现一些症状，比如，中耳炎，肺炎，以及骨质疏松等等，但幸运的是，这些问题都在主治医生，以及其他各科室医生的共同努力下，医治好了。

倪女士说，自己在市一血液科移植团队的全力帮助下获得这么好的治疗效果，非常开心，同时，她也非常感谢市一的移植团队给了自己第二次生命。

后记

现在的倪女士，已经移植3年多，身体各项指标均恢复正常，一家人又回到了以前的简单和幸福中。

风雨之后，终见彩虹。

抗癌之路确实不容易，但希望我们每一位患者都不要轻易放弃，越是难熬的时候，越要坚持住，撑过去，就是未来，更重要的是，我们要相信医学。

就医小指导

一.什么是再生障碍性贫血？

再生障碍性贫血（简称再障）是由于造血的“种子”（造血干细胞）和/或造血的“土壤”（造血微环境）出现异常而发生的一类疾病。

主要表现是红细胞、白细胞和血小板都减少。病人常常有贫血、发烧和不同程度的出血等表现。

发病率为10万人口0.74人，其中慢性再生障碍性贫血发病率为10万人口0.6人，急性再生障碍性贫血发病率为10万人口0.14人。

二.得了再障会有哪些表现？

1.贫血的表现：疲倦、乏力和皮肤苍白是常见的表现。还可表现头晕耳鸣、记忆力衰退、思想不集中。严重病人可有明显心慌气短，消化能力减退，可表现为不想吃饭、恶心、呕吐、腹部胀满等。贫血对泌尿生殖系统也有影响，表现为多尿、尿浑浊、月经失调甚至闭经、性欲减退等。

2.感染的表现：慢性再障感染发生率低，最常发生的是呼吸道感染，—般比较轻，容易得到控制。急性再障感染发生率高，常发生败血症、肺炎及口咽部感染，感染常难以控制，病情往往逐渐恶化。

3.出血的表现：慢性再障出血较轻，多局限于皮肤黏膜出血，可表现为皮肤黏膜的出血点、鼻出血、月经量较前增多等。急性再障出血严重，几乎每个病人都有出血，并且往往有内脏出血，如消化道出血、尿血、眼底出血，最严重的出血为颅内出血，死亡率很高。

三.再生障碍性贫血的治疗策略

支持治疗是基础：

再障患者由于血细胞减少，容易出现贫血、出血和感染等，为避免血细胞减少导致的不良并发症，支持治疗至关重要。重型/极重型患者最好居住在无菌环境（无菌层流室或无菌层流罩）。给与适当输注血制品支持治疗，避免药物的不良反应。如果合并感染，积极控制感染，适当提高患者免疫功能。

目的治疗是关键：

造血干细胞移植（SCT）和免疫抑制治疗（IST）是再障的主要治疗方式。面对重型/极重型患者，应根据患者的年龄、性别、经济状况、发病年限、疾病的严重程度、药物治疗及疗效情况、是否有HLA相合的同胞供者或无关供者制定个体化治疗方案，以求疗效好、副作用少。

四.市一血液科移植团队介绍：

医院是上海9所开展造血医院之一，也是上海2医院之一。医院是上海最大的造血干细胞移植中心，每年完成造血干细胞移植近例。在造血干细胞移植全程管理方面具有成熟的方案和经验。从年至今已经完成造血干细胞移植近例。-年连续3年造血干细医院中位列第一，还打破了造血干细胞移植“60岁禁区”，2次刷新了上海造血干细胞移植治疗最大年龄纪录。

市一血液科移植团队部分医生介绍：

宋献民

医院血液科主任，主任医师，博士研究生导师。上海造血干细胞移植联盟主席，上海医师协会血液学专委会副会长。

擅长：造血干细胞移植

门诊时间：

虹口院区周三下午（7月14日起）

松江院区周二上午