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个人简介

吴小梅

◆中医院·儿科·主任医师

◆北京中医药大学兼职副教授

◆中国中医研究院·中医儿科临床硕士

◆年至今·医院儿科工作

◆20多年的临床锻炼和研究，对儿科常见病、多发病及疑难病具有丰富经验

◆擅长领域：小儿肺炎、小儿腹泻、厌食、肾病综合征、紫癜性肾炎等

目录

概述

肾病综合症(nephroticsyndrome,NS))简称肾综，是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征，主要特点是大量蛋白尿，低白蛋白血症，严重水肿和高胆固醇血症，根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。

主要临床症状

●大量蛋白尿，血浆蛋白低，高脂血症，水肿，少尿

发病原因

●肾病综合征按病因可分为原发性，继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%以上，其次为各种继发性肾病综合征，先天性肾病综合征极为罕见。

●原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染，过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染，药物，中毒等或继发于肿瘤，遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。

肾病综合征的诊断标准

●(1)大量蛋白尿：尿蛋白～持续2周以上，24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。

●(2)低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L。

●(3)高胆固醇血症：胆固醇大于5.7mmol/L(mg/dl)。

●(4)水肿：水肿可轻可重，大量蛋白尿及低蛋白血症为必备条件。

肾炎性肾病综合征的诊断标准

●在具有肾病综合征的四大特征基础上，具有下列四项之一或多项者可诊断为肾炎性肾病综合征。

●(1)血尿：尿红细胞超过10个/Hp(指分散在2周内进行的3次以上离心检查)。

●(2)持续或反复出现高血压：学龄前儿童超过16.0/10.6kPa(/80mmHg)，学龄儿童超过17.33/12.0kPa(/90mmHg)，并排除因肾上腺皮质激素所致。

●(3)持续性氮质血症：尿素氮(BUN)超过10.7mmol/L(30mg/dl)，并排除因血容量不足所致者。

●(4)血清总补体量(CH50)或C3持续或反复降低。

小儿肾病综合征的治疗方法

●采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗，治疗包括控制水肿，维持水电解质平衡，供给适量的营养，预防和控制伴随感染，正确使用肾上腺皮质激素，反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药，中药目前以健脾补肾，配合控制西药副作用为主要治则。

1，一般治疗

●(1)休息和生活制度：除高度水肿，并发感染者外，一般不需绝对卧床，病情缓解后活动量逐渐增加，缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。

●(2)饮食：低盐食，水肿严重和血压高得忌盐，高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻，呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。

2，对症治疗一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂;但高度水肿，合并皮肤感染，高血压，激素不敏感者常需用利尿剂。

3，肾上腺皮质激素(下称激素)治疗庆用激素尽管有某些副作用，且尚未解决复发问题，但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药，其作用机制尚未阐明，可能与：①免疫抑制作用;②改善肾小球滤过膜的通盘性，减少尿蛋白滤出;③利尿作用(通过对肾小球滤过率及肾小管的影响)有关。

●激素治疗的副作用和并发症：有两类。

●1)是由长期超生理剂量报用激素对机体的影响：如脂肪代谢紊乱，表现为肥胖，体脂分布异常，库兴貌;因蛋白质分解代谢加强出现氮负平衡，肌肉萎缩无力，伤口愈合不良;糖代谢紊乱可引起高血糖和糖尿;因水电解质紊乱，发生水钠潴留，高血压;钙磷代谢紊乱发生高尿钙，及骨质稀疏，胃肠道可发生消化性溃疡，甚至穿孔，神经精神方面有欣快感，兴奋，失眠，严重时发生精神病，癫痫发作，由于抑制抗体形成易发生感染或隐性感染灶(如结核病)的活动和播散，长期用药还可发生白内障，股骨头无菌坏死，小儿于生长期中其生长尤其是身高可受影响。

●2)另一类是激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征：大量外源性皮质激素反馈抑制视丘-垂体-肾上腺系统，使肾上腺皮质分泌减少，功能减退，甚至腺体萎缩，如突然停药或遇感染，手术等应激状态，肾上腺皮质分泌乃相对或绝对不足，即可出现急性肾上腺皮质功能不全症状，表现为恶心，哎呀，腹痛，休克前期乃至休克。

4.免疫抑制剂治疗适应证为：难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂。

(1)环磷酰胺：

(2)苯丁酸氮芥：

(3)盐酸氮芥：

(4)环孢毒素A：

(5)雷公藤多甙：

5，其他治疗

●(1)抗凝剂的应用：肾病综合征时常呈高凝状态，故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素，潘生丁，活血化瘀中药丹参等。

●(2)左旋咪唑：是免疫调节剂，一般用于激素的辅助治疗，特别是常伴感染的勤复发或激素依赖病例，剂量为2.5mg/kg，隔日用药，用后可减少并发的呼吸道感染，并使激素依赖者的激素用量减少。

●(3)巯甲丙脯酸：为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂，近年有人认为可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少，可用于激素辅助治疗，尤伴高血压者。

中医药治疗

儿童肾病综合征中医没有对应的病名，属于“水肿”的范畴,主要病位在肾，与肺、脾的关系最为密切。

儿童再生障碍性贫血(aplasticanemia，AA)由多种原因引起的骨髓造血功能减低或衰竭，导致骨髓有核细胞增生低下、外周血全血细胞减少的综合征，临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。临床上分为先天性、后天获得性两大类。

病因

●病因迄今不明，病因有多种因素，如放射性物质、化学物质、病毒感染如EB病毒、巨细胞病毒、传染性肝炎病毒等及药物如氯霉素、磺胺类药、保泰松、抗癌、抗癫痫药等

机理

“种子”学说：病因破坏骨髓造血干细胞，导致干细胞减少。

“土壤”学说：病因损害造血微环境（包括骨髓微循环基质细胞和神经体液因子括骨髓微循环基质细胞和神经体液因子所组成）。

免疫学说：研究证实当分离去除骨髓中T细胞后，使部分患者骨髓细胞集落产生率明显增加；临床免疫抑制剂治疗可使某些再障患者取得显著疗效。证明再障与免疫因素有关。

临床分型

根据症状发生的急缓、贫血的严重程度及病程长短，分为重型再障和非重型再障

临床表现

1.重型再障起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。

2.非重型再障起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大

1、重型再障Ⅰ型（急性再障）：

（1）临床：起病急，贫血进行性加重，常伴严重感染，出血。

（2）血象：除血红蛋白下降外，须具有下列3项中2项：①网织红细胞〈1%，绝对值〈15×/L；②WBC明显低，中性粒细胞绝对值〈0.5×/L；③血小板〈20×/L。

（3）骨髓象：①多部位增生低下，三系造血细胞明显减低，非造血细胞明显增多，淋巴细胞增多〉70%。②骨髓活检示骨髓小粒中非造血细胞明显增加。

2、非重型再障（慢性再障）：

（1）临床：起病慢，贫血轻、中度，感染出血均较轻。

（2）血象：网织红细胞、白细胞、血小板三项中至少2项减低。

（3）骨髓象：①2系或3系减低，其中必须有巨核系，淋巴细胞增多〉30%。②骨髓活检示骨髓小粒中非造血细胞增加。

3、重型再障Ⅱ型：如慢性再障病情急性加重，网织红细胞、白细胞、血小板明显减少，则为重型再障Ⅱ型。

再障的分型诊断标准：

●1.急性再障(亦称重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ)

血象除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项目中之2项：A.网织红细胞1%，绝对值0.?/L。B.白细胞总数明显减少，中性粒细胞绝对值0.5?/L。C.血小板20?/L。

骨髓象：A.多部位增生减低，三系有核细胞明显减少，非造血细胞增多。B.骨髓小粒空虚，非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱细胞及脂肪细胞增多。

●2.慢性再障

血象血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

骨髓象：A.三系或两系细胞减少，至少一个部位增生不良。如局灶增生良好，则红系常见晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。B.骨髓小粒中脂肪细胞及非造血细胞增加。

●3.重型再障

发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象具备下述三项中的两项：①网织红细胞绝对值15X/L。②中性粒细胞0.5X/L.。③血小板20X/L。

骨髓象：骨髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。

实验室检查及辅助检查

血象：呈全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低。

骨髓象：

重型：增生低下或极度低下；粒、红两系明显减少，巨核细胞缺乏。

非重型：由于造血组织呈“向心性”萎缩，穿刺不同部位其骨髓象不同，但共同点是巨核细胞减少。

诊断要点

1、全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01％

淋巴细胞比例增高；

2、一般无肝、脾大；

3、骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%）,造血细胞减少，非造血细胞比值增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检造血组织均匀减少；

4、除外引起全血细胞减少的其他疾病。

治疗

支持治疗：预防症状发生：防感染，防出血，杜绝接触任何对骨髓有害的因素。

对症治疗：纠正贫血，控制出血，控制感染。成份输血，应用促凝血药物，根据药敏试验选择抗生素。

免疫抑制治疗：抗淋巴／胸腺细胞（ALG/ATG主要用于SAA,环孢素A（用于AA）其他有甲泼尼松，环磷酰胺等。

促骨髓造血治疗：雄激素(康力龙、达那唑0.2g丙酸睾酮）

改善微循环：改善造血微环境：一叶萩碱。

造血干细胞移植：无感染及并发症的ＳＡＡ病人，可进行治疗。

儿童白血病

概述

白血病是造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病。儿童白血病是小儿恶性肿瘤中最多见的一种，是5岁以上小儿死亡的主要原因之一。急性白血病每年发病率约占人口的5/10万。国内外一些资料表明，白血病的发生率有逐年增多的趋势。

主要症状

苍白，全身不适，发力，食欲不振，发热，贫血，出血等

主要病因

儿童白血病发病机制不清楚，目前研究认为原癌基因的转化、抑癌基因畸变及细胞凋亡受抑是构成白血病发生的重要机制。发生的病因也尚未完全明了，可能与病毒感染、物理和化学因素、环境因素，免疫缺陷，遗传因素遗传素质等有关

白血病患者常见临床特征

1.起病小儿急性白血病半数以上病例急性发病，初期主要表现为贫血、出血、发热、感染等症状，病程拖延后器官受浸润的症状体征越来越明显。少数病儿缓慢起病，表现为乏力、纳差、精神不振，面色苍白日趋明显，并出现轻微出血现象，此时多能确诊。

2.贫血贫血出现早且进行性加重，多为正细胞正色素性，表现为进行性皮肤黏膜苍白、易倦、虚弱、活动后气促等，年长儿可诉头昏、头痛、心悸、耳鸣。贫血主要由于红细胞生成受抑，此外骨髓内红细胞无效生成、溶血和不同程度的出血也是促成因素。

3.出血大部分急白病儿有不同程度的出血，症状以鼻出血、牙龈出血及皮肤紫癜最常见。轻者仅见下肢少量瘀点、瘀斑和少量鼻出血；重者可见全身广泛出血，皮肤大片瘀斑、鼻出血、牙龈出血、尿血等，呼吸、消化道出血和颅内出血常可致命。

4.白血病细胞浸润特征白血病细胞在骨髓中增殖到一定程度后，即通过血液循环几乎可以浸润全身所有的组织器官,表现可有骨痛，关节痛，肝、脾、淋巴结肿大，

皮肤黏膜浸淋巴结及肝脾肿大是病儿常见的就诊原因之一润，神经系统浸润，睾丸浸润及其他系统、器官的浸润等

中枢神经系统白血病(CNSL)和睾丸白血病(TL)可发生于发病的初期或复发时。

骨和关节疼痛是白血病细胞浸润骨膜、关节及骨皮质所致。

5.发热与感染急性白血病本身多不发热或仅有低热，凡热度＞38.5℃以上者应高度疑有感染。热型多为不规则，热度高低不等，随感染部位及程度而异，常见的有呼吸道、消化道、皮肤、肛周、软组织、泌尿道等。由于患者特异及非特异免疫功能均降低，感染易扩散为败血症。病原体可为细菌、病毒、真菌、结核杆菌等，

儿童白血病的分类和分型：

急性儿童白血病的分类或分型对于诊断、治疗和提示预后都有重要意义。根据增生白细胞种类的不同，可分为急性淋巴细胞性白血病（acutelymphoblasticleukemia，ALL）和急性髓细胞性白血病（acutemyeloidleukemia，AML）。ALL占儿童白血病的75%以上，AML占儿童白血病的20%左右。

少儿白血病的检查

　血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一，一般在20.0～50.0×；/L，少数高于×；或低于10.0×；/L。半数以上的病人周围血象中见到大量（有时高达90%）异常原始白细胞。骨髓增生活跃，明显活跃或极度活跃，以白血病细胞为主。

儿童白血病的诊断

1.儿童白血病的外周血象红细胞及血红蛋白均减少，大多为正细胞正血色素性贫血。网织红细胞数大多较低，少数正常，偶在外周血中见到有核红细胞。白细胞数增高者约占50%以上，其余正常或减少，但在整个病程中白细胞数可有增、减变化。白细胞分类显示外周血出现原始细胞和幼稚细胞。血小板减少。

　2.儿童白血病的骨髓检查

（1）骨髓细胞学形态检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生，其比例≥30%即可确定诊断

（2）组织化学染色：常用组织化学染色以协助鉴别细胞类型

（3）儿童白血病的骨髓细胞的免疫学分型检查：用流式细胞仪和单克隆抗体对骨髓细胞进行检测，有助于诊断和鉴别白血病的细胞类型。

（4）儿童白血病的骨髓细胞染色体检查和白血病相关基因检测

3.儿童白血病的溶菌酶检查,测定血清与尿液中溶菌酶的含量可以协助鉴别白血病细胞类型。正常人血清含量为4～20mg/L；尿液中不含此酶。在急性单核细胞白血病时，其血清及尿液的溶菌酶浓度明显增高；急性粒细胞白血病时中度增高；急性淋巴细胞白血病时则减少或正常。

　4.X线检查白血病患儿长骨片可以显示特有的白血病改变，如骨质疏松、骨干骺端近侧可见密度减低的横线或横带，有时可见骨质缺损、骨膜增生等改变。

　5.其他检查出凝血检查、肝肾功能检查等可以帮助评估病情。

典型病例根据临床表现、血象和骨髓象的改变即可作出诊断；尤其是骨髓细胞学检查中发现原始和幼稚细胞比例≥30%即可确定诊断。发病早期症状不典型，特别是白细胞数正常或减少者，其血涂片不易找到幼稚白细胞时，可使诊断发生困难。

儿童白血病的鉴别诊断

儿童白血病须与以下疾病鉴别。

　　1.再生障碍性贫血。

　　2.传染性单核细胞增多症。

　　3.类白血病反应 　　

4.风湿性关节炎

儿童白血病的治疗

急性儿童白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法，其原则是：早期诊断、早期治疗；应严格分型治疗；药物剂型要足，早期予以连续强烈化疗；要长期治疗，交替使用多种药物。同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病，注意支持疗法。持续完全缓解2.5～3.5年者方可停止治疗。

儿童白血病的支持疗法

（1）防治感染：

（2）成分输血： 　　

（3）集落刺激因子：化疗期间如骨髓抑制明显者，

（4）高尿酸血症的防治： 　　

（5）其他：增加营养。有发热、出血时应卧床休息。要注意口腔卫生，防止感染和黏膜糜烂。并发弥散性血管内凝血时及时治疗。

2.化学药物治疗

目的是杀灭白血病细胞，解除白血病细胞浸润引起的症状，使病情缓解、以至治愈。常用药物剂量和用法随方案不同而异。目前对于儿童白血病的治疗及方案都在不断研究、完善和发展中,儿童白血病化疗治疗后完全缓解的标准是：临床无贫血、出血、感染及白血病浸润的表现；血象：血红蛋白90g/L.白细胞正常或减低，分类无幼稚细胞，血小板×l0^9/L；骨髓象：原始和幼稚细胞5%，红细胞系统和巨核细胞系统正常。

常用化疗药物如诱导治疗用柔红霉素（DNR）和门冬酰胺酶（asparaginase）是提高ALL完全缓解率和长期生存率的两个重要药物；而阿糖胞苷（Ara-c）则对治疗AML至关重要，巩固治疗：首选环磷酰胺（6一巯基嘌呤（M），此外化疗药物还用于预防和维持治疗，达到长期缓解或治愈目的的重要手段。

3.造血干细胞移植治疗

造血干细胞移植治疗儿童白血病是通过植入HLA相合的骨髓多能干细胞，使白血病患者因强烈化疗和放疗而受到严重损害的骨髓造血和免疫功能重建；同时通过移植物的抗白血病作用（graftversusleukemia，GVL）消灭化疗和放疗后残留的白血病细胞。

中医对血的认识

1.血的生成：血液生成的主要成分来源于脾胃化生的水谷精微——营气、津液等，《灵枢。决气》：“中焦受气取汁，变化面赤，是谓血”。

2.血的功能：血液具有营养和滋润全身的生理功能。血在脉中循行，内至脏腑，外达皮肉筋骨，如环无端，运行不息，不断地对全身各脏腑组织器官起着充分的营养和滋润作用，以维持正常的生理活动

3.气与血的关系：气属于阳，血属于阴，气和血在功能上不同，但气和血之间又相互依存，气能生血、气能行血、气能摄血和血为气母四个方面的关系。“血为气母气为血帅”

中医对白血病的认识

属于血症的范畴，与肝脾肾三脏的关系密切,根据白血病的不同时期及不同症状，可辩证为血热、血虚、血瘀、气虚血瘀、脾肾不足、气虚血亏等等，治疗根据辩证采用清热凉血、益气养血、补气摄血、活血化瘀、滋阴养血、健脾补肾等

白血病的中医治疗

治疗根据辩证采用清热凉血、益气养血、补气摄血、活血化瘀、滋阴养血、健脾补肾、温补肾阳等

儿童白血病的预防

1、避免接触过多的X射线及其他有害的放射线。 　　

2、防治各种感染， 　　

3、慎重使用某些药物。 　　

4、避免接触某些致癌物质， 　　

5、对白血病高危人群应做好定期普查工作，特别注意白血病警号及早期症状。

6、多吃天然食物及经过卫生检验的正规生产食品，如：新鲜蔬菜、五谷杂粮等。